ماکارونی زانویی فنیل کتونوری 400 گرم

پروتین چیست ؟

پروتئین به عنوان بزرگترین درشت‌مولکول‌های موجود در بدن، از جمله مهمترین اجزای بدن است که نقش‌های بسیار حیاتی و مهمی در بدن را دارد. این مواد از توالی زنجیره‌های آمینواسیدی تشکیل شده‌اند که براساس نوع پروتئین، تعداد این آمینو اسیدها می‌تواند تا چند هزار نیز برسد. پروتئین‌ها طبق نوع و محل حضورشان عملکرد متفاوتی دارند، از جمله این وظایف می¬توان به فعالیت آنزیمی به منظور کاتالیز فرایند، شناسایی میکروب‌ها و سلول‌های سرطانی، انتقال موادی مانند گازهای تنفسی و سیگنال‌دهی اشاره کرد.‌

پروتئین‌ها مانند زنجیری از یک کلاف سه‌بعدی بسپارهایی هستند که از ترکیب اسیدهای آمینه حاصل می‌شوند. اسیدهای آمینه مثل یک زنجیر خطی توسط پیوند پپتیدی میان گروه‌های کربوکسیل و آمین مجاور به یکدیگر متصل می‌شوند تا یک پلی پپتید را به وجود بیاورند.

پروتئین در تمامی مواد غذایی اعم از حبوبات – لبنیات– انواع گوشت – دانه های خوراکی

بیماری فنیل کتونوری ؟

بیماری فنیل کتونوری (PKU ,Phenylketonuria) یک بیماری متابولیک ارثی است که در آن میزان نوعی ماده شیمایی (اسید آمینه) در خون افزایش می یابد. نام این ماده “فنیل آلانین” است (یک اسید آمینه بزرگ و خنثی) و همراه غذا وارد بدن شده، در ساخت پروتئین ها نقش دارد. این ماده در غذا های پروتئینی (مانند لبنیات، تخم مرغ، انواع گوشت، حبوبات ) و بعضی شیرین کننده های مصنوعی (موسوم به آسپارتام) وجود دارد. در بیماران مبتلا به PKU بدن فرد نمیتواند این اسید آمینه را به مصرف برساند. از این رو میزان فنیل آلانین در خون و بدن افزایش یافته و در صورت عدم درمان موجب مشکلات جدی نظیر عقب ماندگی ذهنی می گردد.